ANALYSIS OF THE APPROACH TO SICKLE CELL ANEMIA IN NATURAL SCIENCE TEXTBOOKS / ANÁLISIS DEL ABORDAJE DE LA ANEMIA FALCIFORME EN LOS LIBROS DE TEXTO DE CIENCIAS NATURALES / ANÁLISE DA ABORDAGEM SOBRE A ANEMIA FALCIFORME EM LIVROS DIDÁTICOS DE CIÊNCIAS DA NATUREZA

This work aimed to analyze the Sickle Cell Anemia (SCA) approach in Natural Sciences textbook collections approved in 2021 National Textbook and Teaching Material Program (PNLD) for High School. The focus of these analyses was: the racial discourse associated with SCA and scientific racism; health approaches; and adequacy from a clinical-scientific point of view. To this end, the content analysis proposed by Bardin was adopted, involving textbooks floating reading, the creation or adaptation of categories and indicators for analysis, the material description and the interpreting the data collected. The data was compared with previous analyses of the approach to SCA in biology textbooks from the 2012 and 2015 PNLD. The approach to SCA, when it did occur in the current collections, was linked to natural selection, without focusing on racial issues, and based on a molecular description. There was a silencing of the approach to SCA in relation to the findings of previous research. In addition, biomedical and reductionist approaches to SCA continued to predominate, disregarding socio-political and historical aspects related to the disease.

El objetivo de este estudio fue analizar el abordaje de la Anemia Falciforme (AF) en las colecciones de Ciencias Naturales y sus Tecnologías aprobadas en el Programa Nacional de Libros de Texto y Material Didáctico (PNLD) 2021 para la enseñanza media. El foco de ese análisis fue: el discurso racial asociado a la Anemia Falciforme y el racismo científico; los abordajes de salud; y la adecuación del punto de vista clínico-científico. Para ello, se adoptó el análisis de contenido propuesto por Bardin, que implica la lectura flotante de las colecciones, la creación o adaptación de categorías e indicadores para el análisis, la descripción del material y la interpretación de los datos. Los datos se compararon con análisis anteriores sobre el abordaje de la AF en los libros de texto de biología de los PNLD de 2012 y 2015. La aproximación a la AF, cuando se producía en las colecciones actuales, estaba vinculada a la selección natural, sin centrarse en cuestiones raciales, y basada en una descripción molecular. Hubo un silenciamiento del abordaje de la AF en relación a los hallazgos de investigaciones anteriores. Además, siguieron predominando los enfoques biomédicos y reduccionistas de la AF, sin tener en cuenta los aspectos sociopolíticos e históricos relacionados con la enfermedad.

Este trabalho objetivou analisar a abordagem sobre a Anemia Falciforme (AF) nas coleções de Ciências da Natureza e Suas Tecnologias aprovadas no Programa Nacional do Livro e do Material Didático (PNLD) de 2021 para o Ensino Médio. Os focos desta análise foram: o discurso racial associado a AF e ao racismo científico; as abordagens de saúde; e a adequação do ponto de vista clínico-científico. Para tanto, adotou-se a análise de conteúdo proposta por Bardin, envolvendo a leitura flutuante das coleções, a criação ou a adaptação de categorias e indicadores para análise, a descrição do material e a interpretação dos dados. Os dados foram comparados com análises anteriores sobre a abordagem da AF em livros didáticos de biologia do PNLD de 2012 e de 2015. A abordagem da AF, quando ocorreu nas coleções atuais, esteve atrelada a seleção natural, sem pautar questões raciais, e a partir de uma descrição molecular. Observou-se um silenciamento na abordagem sobre a AF em relação aos achados de pesquisas anteriores. Além disso, manteve-se a predominância de abordagens biomédicas e reducionistas sobre a AF, desconsiderando aspectos sociopolíticos e históricos relacionados a doença.

Àgô Sankofa: um olhar sobre a trajetória da doença falciforme no Brasil nos últimos 20 anos / Àgô Sankofa: an overview of the progression of sickle cell disease in Brazil in the past two decades

Resumo A doença falciforme (DF) é um caso emblemático de negligência histórica em saúde no Brasil e reflete como o racismo institucional produz iniquidades em saúde. Este artigo fez um percurso histórico até os dias atuais e mostra atraso na implementação de políticas de saúde voltadas para as pessoas com DF, tantas vezes encoberto em (in)ações e omissões do poder público. O descompromisso para a efetivação das recomendações do Ministério da Saúde, a exemplo da triagem neonatal, e a dificuldade de incorporar as tecnologias para a assistência à saúde resultam desse modus nada operandi. Os avanços e retrocessos nas ações programáticas, bem como a pressão constante sobre os diversos entes governamentais, caracterizaram a saga dos últimos 20 anos. O texto disserta sobre as políticas voltadas para as pessoas com DF, apropriando-se da simbologia Sankofa, já que só é possível construir o presente pelo aprendizado dos erros do passado. Assim, reconhecemos essa trajetória e esse momento histórico em que há possibilidade concreta de avançar e concretizar o tão almejado cuidado integral para pessoas com DF. Concluiu-se que há um convite para um novo olhar, em que esperançar seja o disparador das movimentações necessárias para a garantia do direito para as pessoas com DF.

Abstract Sickle cell disease (SCD) is an emblematic case of historical health neglect in Brazil and reflects how institutional racism produces health inequalities. This article engaged in a historical journey of this disease, showing the delayed implementation of health policies for people with sickle cell disease, often concealed in Public Power's (in)actions and omissions. The lack of commitment to implement the recommendations of the Brazilian Ministry of Health, such as neonatal screening, and the difficulty in incorporating technologies for health care result from this modus operandi. The advances and setbacks in programmatic actions and the constant pressure on several governmental entities have characterized the reported saga in the last twenty years. The present text discusses the policies for people with SCD, appropriating the Sankofa symbol, meaning that building the present is only possible by remembering past mistakes. Thus, we recognize this trajectory and this historical moment in which there is a concrete possibility of moving forward and achieving the longed-for comprehensive care for people with SCD. There is an invitation to glance at a new perspective, one in which hope is the trigger for the movements needed to guarantee the rights of people with SCD.

Dental caries in the permanent dentition and health-related quality of life among children and adolescents with sickle cell disease / Cáries dentárias na dentição permanente e qualidade de vida relacionada à saúde entre crianças e adolescentes com doença falciforme

Abstract The aim was to associate living, health and oral health conditions with the quality of life (QL) of children and adolescents (CA) with sickle cell disease (SCD). Of the 120 eligible users of a public hematological service, 106 CA with SCD from 6 to 18 years of age, and their caregivers, answered semi-structured questions about socio-demographic, health and oral health conditions. For QL, we used the validated instrument PedsQLSCD™. The oral clinical examination occurred according to the guidelines of WHO and SB Brazil 2010. The majority of CA were non-white people (88%), mean age of 10.4 (±2.9) years, family income of up to two monthly minimum wages, for 03 to 05 members, with diagnosis of sickle cell anemia by neonatal screening, hospitalizations were due allergic crises, polypharmacy and dental caries (51%) were present. "About the Impact of My Pain" was the best-fit model for the QLSCD (adjusted R²=56%; AIC=28.67; p=0.04). Dental caries in permanent dentition worsened the QLSCD (OR=0.53; IC95%=0.35-0.78; p<0.05) and was associated with the type of school, car ownership, number of family members, of complications and of the medications. To overcome this scenario, programmatic actions are required, and implementation of public policies specifically directed towards these groups.

Resumo Objetivou-se associar condições de vida, de saúde e de saúde bucal à qualidade de vida (QLV) de crianças e adolescentes (CA) com Doença Falciforme (DF). Dos 120 usuários elegíveis de um serviço público hematológico, 106 CA entre 6 e 18 anos de idade, e seus cuidadores, responderam questões semiestruturadas sobre condições sociodemográficas, de saúde e saúde bucal. Para a QLV, o instrumento validado PedsQL DF® foi aplicado. Na sequência, realizou-se o exame clínico bucal nas CA segundo diretrizes da OMS e do SB Brasil 2010. A maioria das CA era negra (88%), idade média de 10,4 (±2.9) anos, renda familiar de até dois salários mínimos, para 03 a 05 membros, diagnosticadas na triagem neonatal com anemia falciforme, internadas por crises álgicas, em uso de polifarmácia e com cárie dental (51%). O domínio "Sobre o Impacto da Minha Dor" foi preditivo da QLVDF (R² ajustado =56%; AIC=28.67; p=0,04). Nele, a cárie dental na dentição permanente piorou a QLVDF das CA (OR=0.53; IC95%=0.35-0.78; p<0,05), associando-se ao tipo de escola, posse de carro e do número de membros na família, de complicações da DF e de medicamentos. Os achados ratificam a dor como marca da DF e mostram a importância da saúde bucal na QLDF das CA. A implementação de políticas públicas específicas pode superar esse cenário.

Doença falciforme e o efeito modulador da vitamina D em crianças: uma revisão integrativa / Sickle cell disease and the modulating effect of vitamin D in children: an integrative review

INTRODUÇÃO: A deficiência de Vitamina D (VD) é frequente na doença falciforme (DF) em decorrência do status inflamatório crônico, danos renais, endoteliais, hiperhemólise e melanodermia. Atualmente, a suplementação desse nutriente em falcêmicos tem se mostrado importante devido sua ação sistêmica e imunológica. OBJETIVOS: Analisar o impacto da VD em crianças com DF. MÉTODOS: Trata-se de uma revisão integrativa da literatura, onde foram analisados estudos, publicados originalmente em inglês e português, dos últimos dez anos, em humanos, tendo como referência as bases de dados MEDLINE, SciELO e LILACS. A busca foi efetuada mediante a consulta ao MeSH. Os descritores utilizados foram: "children"; "vitamin D"; "sickle cell anemia"; "supplementation". Foram identificados 32 artigos a partir da frase de pesquisa. Ao aplicar os critérios de inclusão, nove artigos foram eleitos para o estudo. RESULTADOS: A partir da análise dos artigos incluídos, 6 avaliaram a prevalência da deficiência de VD em crianças com anemia falciforme e os outros três artigos relataram sobre a suplementação de VD em crianças também com anemia falciforme. Todos os estudos mostraram que as crianças tratadas com reposição de VD tiveram uma diminuição de idas ao pronto-socorro e maior estabilidade hemodinâmica durante os tratamentos. CONCLUSÃO: Outros ensaios clínicos randomizados devem ser realizados para identificar o papel da DV na qualidade de vida e na redução da morbidade falciforme. A contribuição deste artigo é reconhecer que há evidências sobre a vitamina D fora dos ensaios clínicos randomizados.

INTRODUCTION: Vitamin D (VD) deficiency is frequent in sickle cell disease (SCD) due to chronic inflammatory status, kidney and endothelial damage, hyperhemolysis and melanoderma. Currently, the supplementation of this nutrient in sickle cell patients is important due to its systemic and immunological action. Objectives: To analyze the impact of VD in children with SCD. METHODS: This is an integrative literature review, which analyzed studies, originally published in English and Portuguese, in the last ten years, in humans, using the MedLine, SciELO and LILACS databases as References. The search was performed by consulting the MeSH. The descriptors used were: "children"; "vitamin D"; "sickle cell anemia"; "supplementation". 32 articles were identified from the search phrase. When applying the inclusion criteria, nine articles were chosen for the study. RESULTS: Among the included articles, six evaluated the prevalence of VD deficiency in children with sickle cell anemia, and the other three reported on VD supplementation in children with sickle cell anemia. All studies showed that children treated with VD replacement had a decrease in emergency room visits and greater hemodynamic stability during treatments. CONCLUSION: Further randomized controlled trials should be carried out to identify the role of VD in quality of life and in the reduction of sickle cell morbidity. The contribution of this paper is to recognize that there is evidence about vitamin D outside of randomized controlled trials.

Enfermedad de Células Falciformes y Embarazo

La enfermedad por células falciformes (ECF) es una patología en aumento en el mundo y en nuestro país. Debido a los avances en el tratamiento y la mejor expectativa de vida hay más mujeres con ECF que tienen embarazos.En estos casos, los riesgos para la madre y el hijo son mayores que para la población general. Por este motivo que se requiere de un equipo multidisciplinario que trabaje en forma protocolizada, para lograr los mejores resultados.  En este documento presentamos los principios generales para el manejo de la mujer con ECF durante el embarazo y puntualizamos la necesidad de más estudios para fortalecer la evidencia científica en esta población. (provisto por Infomedic International)

Sickle cell disease (SCD) is a growing pathology in the world and in our country. Due to advances in treatment and improved life expectancy, more women with SCD are having pregnancies. In these cases, the risks for mother and child are higher than for the general population. For this reason, a multidisciplinary team working in a protocolized way is required to achieve the best results. In this document we present the general principles for the management of women with SCD during pregnancy and point out the need for more studies to strengthen the scientific evidence in this population. (provided by Infomedic International)

Contracepção em situações especiais / Contraception in special situations

A decisão de escolha do método contraceptivo em situações clínicas especiais é desafiadora tanto para médicos quanto para pacientes. Em parte, isso se deve às contraindicações reais que alguns contraceptivos apresentam. Porém, há uma estreita relação com a falta de conhecimento e medo de muitos profissionais em prescrever métodos que, na realidade, são seguros. A má escolha do método contraceptivo para pacientes portadoras de condições específicas pode levar a diversos desfechos ruins, como piora da condição de base, ocorrência de eventos adversos indesejáveis e preveníveis e ocorrência de gravidez de alto risco indesejada. Dessa forma, foi realizada uma revisão na literatura com o objetivo de auxiliar profissionais médicos na decisão contraceptiva de pacientes portadoras de doenças reumatológicas e musculoesqueléticas, epilepsia, esclerose múltipla, transtornos alimentares, anemia falciforme e obesidade, e que já foram submetidas a cirurgia bariátrica.(AU)

The decision to choose the contraceptive method in special clinical situations is challenging for both physicians and patients. In part, this is due to the real contraindications that some contraceptives present. However, there is a close relationship with the lack of knowledge and fear of many professionals in prescribing methods that are actually safe. The poor choice of contraceptive method in patients with specific conditions can lead to several bad outcomes, such as worsening of the baseline condition, occurrence of undesirable and preventable adverse events and occurrence of an unwanted high-risk pregnancy. Thus, a literature review was carried out in order to assist medical professionals in the contraceptive decision of patients with rheumatological and musculoskeletal diseases, epilepsy, multiple sclerosis, eating disorders, sickle cell anemia, obesity and who have already undergone bariatric surgery.(AU)

Craniofacial abnormalities and malocclusion findings in sickle cell disease related to ethnic-racial populations: a critical review of the literature

Introduction: sickle Cell Disease (SCD) is an inherited, hematological, chronic disease that mostly affects racial/ethnic groups. The dental literature discusses SCD's oral symptoms, such as malocclusion and craniofacial abnormalities, without considering the significance of a racial/ethnic perspective. Objective: this article critically reviewed the findings of the studies based on a racial/ethnic standpoint and SCD landmarks. Sources of data: primary and secondary searches selected 146 studies from four scientific literature databases. Two reviewers independently extracted data from eleven included studies. Synthesis of data: most studies used lateral cephalometry and reported craniofacial abnormalities and malocclusions, such as maxillary protrusion, class II skeletal patterns, vertical facial growth patterns, convex facial profile, mandibular retrusion, and the posterior rotation of the jaw. However, there is no mention of racial or ethnic cephalometric patterns to support these findings in the studied populations. In addition, a misunderstanding occurs when overlooking the different periods of growth or ages within and between the studied groups. Furthermore, there is no mention of previous orthodontic treatment. By contrast, there is a lack of information about the medically compromised health status of people with SCD, such as the life period of SCD's diagnosis; the number and timing of blood transfusions; the medical history of hospitalizations, vaso-occlusive crises, or hydroxyurea use. Conclusion: racial and ethnic concerns for the diagnosis of malocclusions and craniofacial anomalies, as well as SCD landmarks, are underappreciated in the examined dental literature. Discarding them also demonstrates institutional racism.

Introdução: a doença falciforme é uma doença hematológica, hereditária, crônica, que afeta principalmente, a população negra, em escala global. Na literatura odontológica, os achados craniofaciais e oclusais relacionados à doença falciforme são discordantes, mas, em comum, desconsideram a perspectiva racial. Objetivo: este artigo revisou criticamente a literatura odontológica e discutiu os achados encontrados na perspectiva racial/étnica. Fonte dos dados: estudos primários e secundários selecionaram 146 ocorrências de quatro bases de dados da literatura científica. Dois revisores extraíram independentemente os dados dos onze estudos incluídos. Síntese dos dados: com base na cefalometria lateral, a maioria dos estudos concluiu que as anormalidades craniofaciais e maloclusões, como protrusão maxilar, padrão esquelético de classe II, padrão de crescimento facial vertical, perfil facial convexo, retrusão mandibular e rotação posterior da mandíbula foram os mais comuns achados para pessoas com doença falciforme. No entanto, ao considerar a perspectiva étnico-racial, não há menção na maioria dos estudos de ajustes dos padrões cefalométricos específicos para as populações racializadas, nem tampouco são consideradas características do grupo populacional e da doença falciforme em si, como sua severidade, o momento de vida em que o diagnóstico ocorreu, número e período de hemotransfusões, internações, crises vaso-oclusivas ou uso de hidroxiureia. Além disso, a ampla faixa etária em diferentes períodos de crescimento ósseo e a ausência de informação sobre tratamento ortodôntico prévio foram observadas. Conclusão: há omissão sobre considerações étnico-raciais para relatar anormalidades craniofaciais e maloclusões sobre doença falciforme na literatura odontológica revisada. Isto pode ser uma expressão do racismo.

The SickKids Caribbean Initiative to improve care for children with cancer and blood disorders / La iniciativa SickKids para el Caribe para mejorar la atención a pacientes pediátricos con cáncer o trastornos hematológicos / Iniciativa SickKids no Caribe: melhorar o atendimento a crianças com câncer e doenças hematológicas

ABSTRACT To improve pediatric hematology and oncology outcomes, there is a recognized potential for partnerships between low- and high-resource institutions within health care systems. The SickKids Caribbean Initiative is a partnership between health care professionals at the Hospital for Sick Children in Toronto, Canada, and seven Caribbean institutions across six countries (Bahamas, Barbados, Jamaica, Saint Lucia, Saint Vincent and the Grenadines, and Trinidad and Tobago). The primary aim of the SickKids Caribbean Initiative has been to improve the outcomes and the quality of life of children in the Caribbean aged <18 years who have cancer and blood disorders. This article describes five key activities undertaken within the SickKids Caribbean Initiative, including providing education and training, assisting with case consultations and diagnostic services, developing local oncology databases, engaging in advocacy and ensuring stakeholder engagement, and coordinating administration and project management.

RESUMEN Las colaboraciones de instituciones de recursos bajos y altos dentro de los sistemas de atención de salud tienen un potencial reconocido para mejorar las respuestas a los tratamientos hematológicos y oncológicos pediátricos. La iniciativa SickKids para el Caribe es una asociación entre profesionales de la salud del Hospital for Sick Children de Toronto (Canadá) y siete instituciones de seis países del Caribe (Bahamas, Barbados, Jamaica, Santa Lucía, San Vicente y las Granadinas y Trinidad y Tabago). El objetivo principal de la iniciativa SickKids para el Caribe ha sido mejorar la respuesta a los tratamientos y la calidad de vida de los menores de 18 años del Caribe con cáncer o trastornos hematológicos. En este artículo se describen cinco actividades clave emprendidas en el marco de la iniciativa SickKids para el Caribe, consistentes en impartir formación y capacitación, prestar asistencia en materia de consultas de pacientes y servicios de diagnóstico, crear bases de datos locales en el área de la oncología, participar en actividades de promoción y garantizar la participación de las partes interesadas, y coordinar la administración y gestión de proyectos.

RESUMO Há um potencial reconhecido para parcerias entre instituições com poucos e muitos recursos dentro dos sistemas de saúde para melhorar os resultados de hematologia e oncologia pediátricas. A iniciativa SickKids no Caribe é uma parceria entre profissionais de saúde do Hospital for Sick Children em Toronto, Canadá, e sete instituições em seis países do Caribe (Bahamas, Barbados, Jamaica, Santa Lúcia, São Vicente e Granadinas e Trinidad e Tobago). O objetivo principal da iniciativa SickKids no Caribe tem sido melhorar os desfechos e a qualidade de vida das crianças caribenhas com menos de 18 anos que têm câncer e doenças hematológicas. Este artigo descreve cinco atividades principais realizadas no âmbito da iniciativa SickKids no Caribe: oferecimento de educação e capacitação; assistência em consultas de casos e serviços diagnósticos; desenvolvimento de bancos de dados locais em oncologia; promoção da causa, assegurando o envolvimento das partes interessadas; e coordenação da administração e da gestão de projetos.

Knowledge and practice of nursing in sickle cell disease and hemoglobinopathies in primary care / Conocimiento y práctica de enfermería en el cuidado de la enfermedad de células falciformes y hemoglobinopatías en la atención primaria / Conhecimento e prática de enfermagem no atendimento à doença falciforme e hemoglobinopatias na atenção primária

ABSTRACT Objective: to investigate the level of knowledge of nurses in Basic Health Units and their engagement in monitoring patients with sickle cell disease and other hemoglobinopathies. Methods: this is a qualitative, descriptive-exploratory study, carried out with 12 nurses from basic health units in the municipality of Santa Luzia/Minas Gerais between August 2018 and February 2019. The semi-structured interview was the technique used for data collection, which was analyzed using Content Analysis. Results: the analysis of the interviews emerged in the construction of three categories: understanding of sickle cell disease, risk factors, and alterations on physical examination; nursing care at the health unit according to the recommendation of the Ministry of Health; obstacles and facilitators for the tracking and identification of patients. Discourse analysis highlighted: the outstanding presence of misconceptions regarding sickle cell disease; the absence of effective follow-up of patients in the area covered by the nurse; and the non-existence of a positive sickle cell disease patient link with primary care. Conclusion: although nursing plays a fundamental role in monitoring and assisting patients with sickle cell disease, the study revealed a significant gap between care recommendations and practice in basic health units.

RESUMEN Objetivo: investigar el nivel de conocimiento de los enfermeros de las Unidades Básicas de Salud y su participación en el seguimiento de pacientes con enfermedad de células falciformes y otras hemoglobinopatías. Método: se trata de un estudio cualitativo descriptivo-exploratorio, realizado con 12 enfermeros de unidades básicas de salud de la ciudad de Santa Luzia/Minas Gerais entre agosto de 2018 y febrero de 2019. La entrevista semiestructurada fue la técnica utilizada para la recolección de datos, que fueron analizados mediante el Análisis de Contenido. Resultados: el análisis de las entrevistas emergió en la construcción de tres categorías: comprensión sobre la enfermedad de células falciformes, factores de riesgo y alteraciones en el examen físico; atención de enfermería en la unidad de salud según recomendación del Ministerio de salud; obstáculos y facilitadores para el seguimiento e identificación de pacientes. El análisis del discurso destacó: la marcada presencia de conceptos erróneos en relación con la enfermedad de células falciformes; la falta de seguimiento efectivo de los pacientes en el área cubierta por la enfermera; y la inexistencia de un vínculo positivo entre el paciente y la enfermedad células falciformes con atención primaria. Conclusiones: si bien la enfermería tiene un papel fundamental en la conducción del seguimiento y atención de los pacientes con enfermedad de células falciformes, el estudio reveló una brecha significativa entre las recomendaciones de atención y la práctica en las unidades básicas de salud.

RESUMO Objetivos: investigar o nível de conhecimento dos enfermeiros das Unidades Básicas de Saúde e o engajamento destes no acompanhamento de pacientes com doença falciforme e outras hemoglobinopatias. Métodos: este é um estudo qualitativo descritivo-exploratório, realizado com 12 enfermeiros de unidades básicas de saúde do município de Santa Luzia/Minas Gerais entre agosto de 2018 a fevereiro de 2019. A entrevista semiestruturada foi a técnica utilizada para coleta de dados, as quais foram analisadas usando a Análise de Conteúdo. Resultados a análise das entrevistas emergiu na construção de três categorias: compreensão sobre a doença falciforme, fatores de risco e alterações ao exame físico; assistência do enfermeiro na unidade de saúde segundo a recomendação do Ministério da Saúde; dificultadores e facilitadores para o rastreamento e identificação dos pacientes. A análise do discurso destacou: a presença marcante de conceitos equivocados em relação à doença falciforme; a ausência de acompanhamento efetivo dos pacientes da área de abrangência do enfermeiro; e a não existência de vínculo entre paciente com doença falciforme positivo e a atenção básica ou uma lacuna significativa entre as recomendações de cuidado e a prática nas unidades básicas de saúde. Conclusão: embora a enfermagem desempenhe um papel fundamental no monitoramento e na assistência aos pacientes com doença falciforme, o estudo revelou uma lacuna significativa entre as recomendações de cuidados e a prática nas unidades básicas de saúde.

Conhecimento de enfemeiras sobre a criança com doença falciforme / Conocimiento de enfemeiras sobre el niño con enfermedad falciforme / Knowledge of nurses about children with sickle cell disease

Objetivo: conhecer a percepção das enfermeiras sobre a criança com doença falciforme. Método: pesquisa qualitativa Convergente-Assistencial, ocorrida em hospital público pediátrico, da qual participaram 12 enfermeiras da emergência no período de julho de 2020 a abril de 2021, após submissão ao Comitê de Ética. As técnicas de coleta de dados foram: sondagem do conhecimento por entrevista semiestruturada, grupos de convergência e observação participante. Os dados foram analisados conforme referencial da Pesquisa Convergente-Assistencial e suas fases, sendo elas concepção, instrumentalização, teorização, transferência e análise. Resultados: as enfermeiras reconheceram a doença pela principal manifestação clínica, a crise álgica, a qual foi citada como característica marcante da criança com doença falciforme. Considerações finais: as enfermeiras atuantes na emergência pediátrica conhecem alguns aspectos da doença falciforme e revelaram conhecimento incipiente sobre a fisiopatologia da doença.

Objetivo: conocer la percepción de las enfermeras sobre el niño con enfermedad falciforme. Método: Investigación cualitativa Convergente-Asistencial, ocurrida en hospital público pediátrico, de la cual participaron 12 enfermeras de la emergencia en el período de julio de 2020 a abril de 2021, tras sumisión al Comité de Ética. Las técnicas de recolección de datos fueron: sondeo del conocimiento por entrevista semiestructurada, grupos de convergencia y observación participante. Los datos fueron analizados conforme referencial de la Investigación Convergente-Asistencial y sus fases, siendo ellas concepción, instrumentalización, teorización, transferencia y análisis. Resultados: las enfermeras reconocieron la enfermedad por la principal manifestación clínica, la crisis álgica, la cual fue citada como característica distintiva del niño con enfermedad falciforme. Consideraciones finales: las enfermeras que actúan en la emergencia pediátrica conocen algunos aspectos de la enfermedad falciforme y revelaron conocimiento incipiente sobre la fisiopatología de la enfermedad.

Objective: to know the perception of nurses about the child with sickle cell disease. Method: qualitative Convergent-Care research, occurred in a public pediatric hospital, in which 12 emergency nurses participated from July 2020 to April 2021, after submission to the Ethics Committee. The data collection techniques were: survey of knowledge by semi-structured interview, convergence groups and participant observation. The data were analyzed according to the referential of the Convergent-Care Research and its phases, being them conception, instrumentalization, theorization, transfer and analysis. Results: the nurses recognized the disease by the main clinical manifestation, the pain crisis, which was cited as a striking characteristic of the child with sickle cell disease. Final considerations: the nurses working in the pediatric emergency know some aspects of sickle cell disease and revealed incipient knowledge about the pathophysiology of the disease.

Social inequalities in the temporal trend of mortality from sickle cell disease in Brazil, 1996-2019 / Desigualdades sociais na tendência temporal de mortalidade por doença falciforme no Brasil, 1996-2019 / Desigualdades sociales en la tendencia temporal de la mortalidad por enfermedad de células falciformes en Brasil, 1996-2019

Contrary to international trends, the mortality rate of sickle cell disease increased in Brazil after the implementation of the neonatal screening program, probably due to improving access to diagnosis. This study aimed to assess differences in the temporal trend of the mortality rate and median age at death from sickle cell disease in Brazil, considering implemented measures to expand diagnosis, and improve health care access in-country and in the international scenario. Time series were extracted from the Brazilian Mortality Information System from 1996 to 2019. Changes in the mortality rate and median age at death were verified via segmented regression models, which were stratified by sex, region of residence, and age. Most deaths occurred in non-white people, young adults, and the Southeast and Northeast population. Sickle cell disease mortality rate increased until 2010 (13.31%; 95%CI: 6.37; 20.70), particularly in individuals aged 30 years or more (12.78%; 95%CI: 2.98; 23.53) and in the Northeast (12.27%; 95%CI: 8.92; 15.72). Most deaths occurred in the second decade of life (3.01 deaths/million), with a 59% increase in the median age of death in Brazil, from 27.6 to 30.3 years, more pronounced in females and the North Region. The observed gain in the survival of sickle cell disease in Brazil is still much lower than in developed countries and presents regional disparities, probably due to the lack of access to health care and recent treatments, such as hydroxyurea, still restricted to hematological referral centers in Brazilian capitals.

Ao contrário dos estudos internacionais, houve um aumento da taxa de mortalidade por doença falciforme no Brasil após a implantação do programa de triagem neonatal, provavelmente devido à melhoria do acesso ao diagnóstico. O objetivo deste estudo foi avaliar as diferenças na tendência temporal da taxa de mortalidade por doença falciforme e idade mediana ao morrer no Brasil, considerando as medidas implementadas para ampliar o diagnóstico e melhorar o acesso à saúde no país e no cenário internacional. As séries temporais foram extraídas do Sistema de Informação sobre Mortalidade de 1996 a 2019. Mudanças na magnitude da taxa de mortalidade e na idade mediana ao morrer foram verificadas via modelos de regressão segmentada, estratificados por sexo, região de residência e idade. A maioria dos óbitos ocorreu entre jovens, pretos ou pardos, e habitantes das regiões Sudeste e Nordeste. Houve um aumento da taxa de mortalidade por doença falciforme até 2010 (13,31%; IC95%: 6,37; 20,70), especialmente em indivíduos com 30 anos ou mais (12,78%; IC95%: 2,98; 23,53) e habitantes do Nordeste (12,27%; IC95%: 8,92; 15,72). A maioria dos óbitos ocorreu durante a segunda década de vida (3,01 óbitos/milhão), com um aumento de 59% na idade mediana ao morrer no Brasil (de 27,6 para 30,3 anos), mais acentuada entre mulheres e na Região Norte. O aumento observado na sobrevivência da doença falciforme no Brasil ainda é muito menor do que em países desenvolvidos e com disparidades regionais, provavelmente pela falta de acesso aos serviços de saúde e aos tratamentos recentes, como a hidroxiureia, que ainda é restrita aos centros de referência hematológicos das capitais brasileiras.

A diferencia de los estudios internacionales, en Brasil se produjo un aumento de la tasa de mortalidad por enfermedad de células falciformes tras la implantación del programa de tamizaje neonatal, probablemente debido a la mejora del acceso al diagnóstico. El objetivo del estudio es determinar las diferencias en la tendencia temporal de la tasa de mortalidad y la edad media de muerte por enfermedad de células falciformes en Brasil, teniendo en cuenta las medidas implementadas para ampliar el diagnóstico y mejorar el acceso a la atención sanitaria en el país y en el escenario internacional. Las series temporales fueron extraídas del Sistema de Información sobre de Mortalidad de 1996 a 2019. Los cambios en la magnitud de la tasa de mortalidad y la edad media de la muerte se identificaron con modelos de regresión segmentados, estratificados por sexo, región de residencia y edad. La mayoría de las muertes ocurrieron en personas de color, adultos jóvenes y los habitantes del sureste y noreste. Hubo un aumento de la tasa de mortalidad por enfermedad de células falciformes hasta 2010 (13,31%; IC95%: 6,37; 20,70), sobre todo en individuos de 30 años o más (12,78%; IC95%: 2,98; 23,53) y en el Noreste (12,27%; IC95%: 8,92; 15,72). La mayoría de las muertes ocurrió en la segunda década de la vida (3,01 muertes/millón), con un aumento del 59% en la edad media de muerte en Brasil, de 27,6 a 30,3 años, más pronunciado en las mujeres y en el Norte. La ganancia observada en la supervivencia de la enfermedad de células falciformes en Brasil es todavía muy inferior a la de los países desarrollados y con disparidades regionales, probablemente debido a la falta de acceso a la asistencia sanitaria y a los tratamientos recientes, como la hidroxiurea, todavía restringidos a los centros de referencia hematológica de las capitales brasileñas.

Repercussions of sickle cell disease and sickle cell ulcers for men inserted in the world of work / Repercusiones de la anemia de células falciformes y de las úlceras falciformes para los hombres insertados en el mundo del trabajo / Repercussões da anemia falciforme e das úlceras falcêmicas para homens inseridos no mundo do trabalho

ABSTRACT Objective: To analyze the repercussions of sickle cell disease and sickle cell ulcer for men in the world of work and discuss the challenges faced to remain in the work environment. Method: A qualitative study, developed at the dressing clinic and at a stomatherapy clinic. Twenty men with sickle cell disease and sickle cell ulcer participated, applying a semi-structured interview script. The software Interface de R pour les Analyses Multidimensionnelles de Textes et de Questionnaires was used for treatment and lexical data analysis. Results: The Descending Hierarchical Classification enabled the creation of classes: Man with sickle cell disease and sickle cell ulcer: experiences and repercussions; and Coping measures adopted by men with sickle cell disease and sickle cell ulcer to stay at work. Conclusion: Disease and injury repercussions involve biopsychosocial dimensions, highlighting the need for professional training to assist with competence and humanity. Strategies adopted to maintain work are breaks in the working day, use of analgesics to relieve pain, allocating time during work to apply dressings.

RESUMEN Objetivo: Analizar las repercusiones de la drepanocitosis y la drepanocitosis para hombres que actúan en el mundo del trabajo y discutir los desafíos enfrentados para permanecer en el ambiente de trabajo. Método: Estudio cualitativo, desarrollado en la clínica de vendajes y en una clínica de estomaterapia. Participaron 20 hombres con drepanocitosis y drepanocitosis, aplicando un guión de entrevista semiestructurada. Para el tratamiento y análisis léxico de los datos se utilizó el software Interface de R pour les Analyses Multidimensionnelles de Textes et de Questionnaires. Resultados: La Clasificación Jerárquica Descendente permitió la creación de clases: Hombre con anemia falciforme y úlcera falciforme: experiencias y repercusiones; y Medidas de afrontamiento adoptadas por el hombre con enfermedad de células falciformes y úlcera falciforme para permanecer en el trabajo. Conclusión: las repercusiones de la enfermedad y lesión involucran las dimensiones biopsicosociales, destacando la necesidad de formación profesional para asistir con competencia y humanidad. Las estrategias adoptadas para mantener el trabajo son pausas en la jornada laboral, uso de analgésicos para aliviar el dolor, asignación de tiempo durante el trabajo para aplicar curas.

RESUMO Objetivo: Analisar as repercussões da doença falciforme e da úlcera falcêmica para homens que atuam no mundo do trabalho e discutir os desafios enfrentados para se manterem no ambiente laboral. Método: Estudo qualitativo, desenvolvido no ambulatório de curativo e em uma clínica de estomaterapia. Participaram 20 homens com doença falciforme e úlcera falcêmica, aplicando-se roteiro de entrevista semiestruturado. Utilizou-se o software Interface de R pour les Analyses Multidimensionnelles de Textes et de Questionnaires, para tratamento e análise lexical dos dados. Resultados: A Classificação Hierárquica Descendente possibilitou a criação das classes: Homem com doença falciforme e úlcera falcêmica: vivências e repercussões; e Medidas de enfrentamento adotadas pelo homem com doença falciforme e úlcera falcêmica para manutenção no trabalho. Conclusão: As repercussões da doença e lesão envolvem as dimensões biopsicossociais, evidenciando a necessidade de capacitação dos profissionais para assistir com competência e humanidade. As estratégias adotadas para manutenção no trabalho são pausas na jornada laboral, uso de analgésicos para aplacar a dor, destinação de tempo durante o trabalho para realização dos curativos.

Transitions experienced by mothers of children/adolescents with sickle cell disease in the context of the COVID-19 pandemic / Transiciones vividas por madres de niños/adolescentes con enfermedad de células falciformes en el contexto de la pandemia de COVID-19 / Transições vivenciadas por mães de crianças/adolescentes com doença falciforme no contexto da pandemia da COVID-19

ABSTRACT Objective: To analyze the transitions experienced by mothers and children/adolescents with sickle cell disease after the emergence of the COVID-19 pandemic. Method: A qualitative study involving 19 mothers of children and adolescents with sickle cell disease. Data were obtained through semi-structured interviews via WhatsApp, followed by Thematic Analysis and Descending Hierarchical Classification with the help of Interface de R pour les Analyses Multidimensionnelles de Texteset de Questionnaires and interpreted in the light of Afaf Meleis' Transition Theory. Results: Support from family members for displacement; mothers' adherence to the routine of daily stimuli and physical exercises favored healthy transitions; lack of remote health care; low socioeconomic resources; interruption of the physiotherapy service; and maternal overload favor unhealthy transitions. Final considerations: Efforts/movements by mothers ensure the healthy transition of children/adolescents with sickle disease during the pandemic, while supporting their unhealthy transition.

RESUMEN Objetivo: Analizar las transiciones vividas por madres y niños/adolescentes con enfermedad de células falciformes después del surgimiento de la pandemia de COVID-19. Método: Estudio cualitativo en el que participaron 19 madres de niños y adolescentes con enfermedad de células falciformes. Los datos se obtuvieron a través de entrevistas semiestructuradas vía WhatsApp, seguidas de Análisis Temático y Clasificación Jerárquica Descendente con la ayuda deInterface de R pour les AnalysesMultidimensionnelles de Textes et de Questionnairese interpretadas a la luz de la Teoría de la Transición de AfafMeleis. Resultados: Apoyo de familiares por desplazamiento; la adherencia de las madres a la rutina de estímulos diarios y ejercicios físicos favoreció las transiciones saludables; falta de atención médica remota; bajos recursos socioeconómicos; interrupción del servicio de fisioterapia; y la sobrecarga materna favorecen las transiciones poco saludables. Consideraciones finales: Los esfuerzos/movimientos de las madres aseguran la transición saludable de los niños/adolescentes con enfermidades de células falciformes durante la pandemia, al mismo tiempo que apoyan su transición no saludable.

RESUMO Objetivo: Analisar as transições vivenciadas por mães de crianças/adolescentes com doença falciforme após o surgimento da pandemia da COVID-19. Método: Estudo qualitativo, envolveu 19 mães de crianças e adolescentes com doença falciforme. Os dados foram obtidos mediante entrevistas semiestruturadas via WhatsApp, seguidas de Análise Temática e Classificação Hierárquica Descendente com auxílio do Interface de R pourles Analyses Multidimensionnelles de Textes et de Questionnaires e interpretados à luz da Teoria de Transições de Afaf Meleis. Resultados: Apoio dos familiares para deslocamento; adesão das mães à rotina de estímulos diários e exercícios físicos favoreceram as transições saudáveis; inexistência de atendimento de saúde remoto; baixos recursos socioeconômicos; interrupção do serviço de fisioterapia; e sobrecarga materna favorecem as transições insalubres. Considerações finais: Esforços/movimentos das mães asseguraram a transição saudável de crianças/adolescentes com doença falciforme durante a pandemia, ao mesmo tempo que corroborou para a transição insalubre das mesmas.

Fatores preditivos para a cicatrização de úlceras da perna em pessoas com doença falciforme: coorte retrospectivo / Factors predictive of leg ulcer healing in people with sickle cell disease: a retrospective cohort / Factores predictivos de la cicatrización de úlceras de la pierna en personas con anemia falciforme: cohorte retrospectivo

Objetivo: identificar a taxa de cicatrização e os fatores preditivos para cura das úlceras da perna em pessoas com doença falciforme. Método: coorte retrospectivo, realizado de junho a agosto de 2020, em um serviço especializado de tratamento de pessoas com feridas, contemplando um período de nove anos, com amostra de 52 úlceras que atenderam os critérios de elegibilidade. Protocolo de pesquisa aprovado pelo comitê de ética. Resultados: a taxa de cicatrização foi 76,9%. Os fatores que contribuíram para cura em um menor tempo foram a não recidiva (HR= 3,03; IC 95%: 1,07-8,60) e extensão abaixo da mediana 7,25 cm2 (HR= 2,25; IC 95%: 1,19-4,27). Fatores para a não cicatrização foram: coberturas de alginato de cálcio (HR=0,29; IC 95%: 0,13-0,62), carvão com prata (HR=0,06; IC 95%: 0,02-0,21) e outras (HR=0,35; IC 95%: 0,15-0,80). Conclusão: a taxa de cicatrização da úlcera foi elevada. Recidiva, área da úlcera e determinadas coberturas podem influenciar no processo de cura.

Objective: to identify the healing rate and predictive factors for healing of leg ulcers in people with sickle cell disease. Method: retrospective cohort, carried out from June to August 2020, in a specialized service for the treatment of people with wounds, covering a period of nine years, with a sample of 52 ulcers that met the eligibility criteria. Research protocol approved by the ethics committee. Results: healing rate was 76.9%. The factors that contributed to cure in a shorter time were non-recurrence (HR= 3.03; 95% CI: 1.07-8.60) and extension below the median 7.25 cm2 (HR= 2.25; CI 95%: 1.19-4.27). Factors for non-healing were: calcium alginate dressings (HR=0.29; 95% CI: 0.13-0.62), charcoal with silver (HR=0.06; 95% CI: 0.02- 0.21) and others (HR=0.35; 95% CI: 0.15-0.80). Conclusion: the ulcer healing rate was high. Recurrence, ulcer area and certain dressings can influence the healing process.

Objetivo: identificar la tasa de curación y los factores predictivos para la curación de las úlceras en las piernas en pacientes con enfermedad de células falciformes. Método: cohorte retrospectiva, realizada de junio a agosto de 2020, en un servicio especializado para el tratamiento de personas con heridas, cubriendo un período de nueve años, con una muestra de 52 úlceras que cumplieron con los criterios de elegibilidad. Protocolo de investigación aprobado por el comité de ética. Resultados: La tasa de cicatrización fue del 76,9%. Los factores que contribuyeron a la curación en menor tiempo fueron la no recurrencia (HR= 3,03; IC 95%: 1,07-8,60) y extensión por debajo de la mediana de 7,25 cm2 (HR= 2,25; IC 95%: 1,19-4,27). Los factores de no cicatrización fueron: apósitos de alginato de calcio (HR=0,29; IC 95%: 0,13-0,62), carbón con plata (HR=0,06; IC 95%: 0,02-0,21) y otros (HR=0,35; IC 95%: 0,15-0,80). Conclusión: la tasa de curación de la úlcera fue alta. La recurrencia, el área de la úlcera y ciertos revestimientos pueden influir en el proceso de curación.

Prevalência das Complicações Cardiovasculares nos Indivíduos com Anemia Falciforme e Outras Hemoglobinopatias: Uma Revisão Sistemática / Prevalence of Cardiovascular Complications in Individuals with Sickle Cell Anemia and Other Hemoglobinopathies: A Systematic Review

Resumo Fundamento A anemia falciforme (AF) é uma doença hereditária cujas complicações cardiovasculares são a principal causa de morte, o mesmo sendo observado em outras hemoglobinopatias. A identificação precoce dessas alterações pode modificar favoravelmente o curso da doença. Objetivo Comparar a prevalência de complicações cardiovasculares entre indivíduos com AF e indivíduos com outras hemoglobinopatias. Métodos Seguindo recomendações do protocolo PRISMA, realizou-se revisão sistemática da literatura com buscas nas bases de dados PubMed/Medline, associadas à busca manual. Incluídos estudos que analisaram a prevalência das alterações cardiovasculares nas hemoglobinopatias (AF, traço falciforme, hemoglobinopatia SC, alfatalassemia e betatalassemia). A qualidade metodológica dos artigos foi realizada pela escala de Newcastle-Ottawa. Resultados Foram selecionados para análise quatro estudos, resultando em um tamanho amostral de 582 participantes: 289 portadores de AF, 133 possuem hemoglobinopatia SC, 40 com betatalassemia, 100 indivíduos saudáveis e nenhum com alfatalassemia ou traço falcêmico. Dilatação das câmaras cardíacas, hipertrofia ventricular esquerda e direita, hipertensão pulmonar, disfunção diastólica, insuficiência mitral e insuficiência tricúspide são mais prevalentes na AF do que nas demais hemoglobinopatias consideradas. A sobrecarga miocárdica de ferro é mais frequente na talassemia maior do que na AF. A função sistólica foi similar entre as hemoglobinopatias. Conclusão Verificou-se maior comprometimento cardiovascular nos indivíduos com AF do que naqueles com as demais hemoglobinopatias, reforçando a necessidade de acompanhamento cardiovascular regular e frequente nos pacientes falcêmicos.

Abstract Background Sickle cell anemia (SCA) is a hereditary disease whose cardiovascular complications are the main cause of death, the same being observed in other hemoglobinopathies. Early identification of these changes can favorably modify the course of the disease. Objective To compare the prevalence of cardiovascular complications between individuals with SCA and individuals with other hemoglobinopathies. Method Following the recommendations of the PRISMA protocol, a systematic literature review was carried out with searches in PubMed/Medline databases, associated with a manual search. Studies that analyzed the prevalence of cardiovascular alterations in hemoglobinopathies (SCA, sickle cell trait, SC hemoglobinopathy, alpha-thalassemia and beta-thalassemia) were included. The methodological quality of the articles was assessed using the Newcastle-Ottawa scale. Results Four studies were selected for analysis, resulting in a sample size of 582 participants: 289 with SCA, 133 with SC hemoglobinopathy, 40 with beta-thalassemia, 100 healthy individuals and none with alpha-thalassemia or sickle cell trait. Dilatation of the cardiac chambers, left and right ventricular hypertrophy, pulmonary hypertension, diastolic dysfunction, mitral regurgitation and tricuspid regurgitation are more prevalent in SCA than in the other hemoglobinopathies considered. Myocardial iron overload is more frequent in thalassemia major than in sickle cell anemia. Systolic function is similar between different hemoglobinopathies. Conclusion There is greater cardiovascular impairment in individuals with SCA than in those with other hemoglobinopathies, reinforcing the necessity for regular cardiovascular follow-up in sickle cell patients.

Prevención de hemoglobinopatías en el Policlínico "28 de septiembre", municipio Santiago de Cuba

Introducción: La anemia de células falciformes es un defecto funcional que afecta la hemoglobina, tiene carácter hereditario y una elevada frecuencia en la población cubana. Objetivo: Caracterizar el programa de prevención de hemoglobinopatías en el Policlínico "28 de septiembre", municipio Santiago de Cuba. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo de corte longitudinal en 6055 gestantes, estudiadas por electroforesis de hemoglobina o cuya condición era conocida con anterioridad durante el período enero 2011 a diciembre 2020 hemoglobinopatías en el Policlínico "28 de septiembre" del municipio Santiago de Cuba. Se analizaron las variantes de hemoglobinas, su frecuencia, la proporción de esposos estudiados, parejas de alto riesgo detectadas, diagnósticos prenatales realizados y sus resultados. Se utilizó la estadística descriptiva para el análisis de los datos. Resultados: De las gestantes, 7,18 % resultó portadora de alguna variante de hemoglobina. Se logró estudiar 92,64 % de los cónyuges, donde el aborto resultó la causa más significativa de no estudio. Se detectaron 27 parejas de alto riesgo, fueron realizados 22 diagnósticos prenatales (81,50 %) y se diagnosticaron cuatro fetos portadores de hemoglobinopatía SS por estudio molecular, cuyos progenitores optaron por la terminación de la gestación en el marco del asesoramiento genético. Conclusiones: La caracterización del programa de hemoglobina en gestantes nos permitió identificar la frecuencia de portadoras dentro del grupo estudiado, así como la efectividad del asesoramiento genético ofrecido a las parejas de alto riesgo en el primer nivel de atención al no reportarse nacidos vivos con la enfermedad en el área de salud durante el decenio.

Introduction: Sickle cell anemia is a functional defect that affects hemoglobin. It is of a hereditary nature and highly frequent among the Cuban population. Objective: To characterize the hemoglobinopathies prevention program in "28 de Septiembre" outpatient Polyclinic, of Santiago de Cuba Municipality. Methods: A descriptive, retrospective and longitudinal study was carried out, during the period from January 2011 to December 2020, with 6055 pregnant women, studied by hemoglobin electrophoresis or whose condition was previously known. The hemoglobin variants, their frequency, the proportion of studied spouses, the identified high-risk couples, the performed prenatal diagnoses and their results were analyzed. Descriptive statistics were used for data analysis. Results: Of the pregnant women, 7.18 % presented some hemoglobin variant. It was possible to study 92.64 % of the spouses, while abortion was the most significant unstudied cause. Twenty-seven high-risk couples were identified, 22 prenatal diagnoses were performed (81.50 %), and four fetuses were diagnosed, by molecular study, to present sickle cell anemia as a hemoglobinopathy, whose parents opted for pregnancy termination within the framework of genetic counseling. Conclusions: The characterization of the hemoglobin program in pregnant women allowed us to identify the frequency of carriers within the studied group, as well as the effectiveness of genetic counseling offered to high-risk couples at the first level of care, since no live births were reported with the disease in the health area during the decade.

Manejo clínico de las complicaciones agudas de la anemia falciforme: 11 años de experiencia en un hospital terciario / Clinical management of the acute complications of sickle cell anemia: 11 years of experience in a tertiary hospital

Introducción: La drepanocitosis es una anemia emergente en Europa que condiciona una elevada morbilidad con complicaciones agudas y crónicas. El manejo de estos pacientes es complejo y requiere atención interdisciplinar. El objetivo del estudio es analizar las características y el manejo de los pacientes con drepanocitosis que ingresan por complicaciones agudas.Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los ingresos por complicaciones agudas de pacientes con drepanocitosis menores de 16 años en un hospital terciario entre 2010 y 2020. Se revisaron los datos clínicos, analíticos y radiológicos.Resultados: Se incluyeron 71 ingresos correspondientes a 25 pacientes, el 40% diagnosticados por cribado neonatal. Los ingresos se incrementaron de forma progresiva durante este periodo. Los diagnósticos más frecuentes fueron la crisis vasooclusiva (35,2%), el síndrome febril (33,8%) y el síndrome torácico agudo (32,3%). Nueve pacientes precisaron ingreso en cuidados intensivos. En 20 ingresos se obtuvo documentación microbiológica, 60% bacterias. En el 86% se administró antibioterapia y 28% precisaron analgesia con opioides. El 89% cumplían la pauta de vacunación adecuada y el 41% recibían hidroxiurea previo al ingreso.Conclusiones: Las complicaciones agudas que precisan ingreso hospitalario son frecuentes en los pacientes con drepanocitosis, siendo las más habituales la crisis vasooclusiva y el síndrome febril. Esto conlleva un uso elevado de antibioterapia y opioides. El diagnóstico precoz facilita el reconocimiento de complicaciones de riesgo vital como el síndrome torácico agudo y el secuestro esplénico. A pesar de las medidas preventivas y los tratamientos indicados en la actualidad, estas complicaciones agudas precisan manejo hospitalario. (AU)

Introduction: Sickle cell disease is an emerging anemia in Europe leading to high morbidity with severe acute complications requiring hospital admission and chronic consequences. The management of these patients is complex and needs interdisciplinary care. The objective is to analyze clinical characteristics and management of patients with sickle cell disease admitted for acute complications.Methods: Retrospective descriptive study of admissions for acute complications of patients with sickle cell disease under 16 years of age in a tertiary hospital between 2010 and 2020. Clinical, laboratory and radiological data were reviewed.Results: We included 71 admissions corresponding to 25 patients, 40% diagnosed by neonatal screening. Admissions increased during this period. The most frequent diagnoses were vaso-occlusive crisis (35.2%), febrile syndrome (33.8%) and acute chest syndrome (32.3%). Nine patients required critical care at PICU. Positive microbiological results were confirmed in 20 cases, bacterial in 60%. Antibiotic therapy was administered in 86% of cases and the vaccination schedule of asplenia was adequately fulfilled by 89%. Opioid analgesia was required in 28%. Chronic therapy with hydroxyurea prior to admission was used in 41%.Conclusions: Acute complications requiring hospital admission are frequent in patients with sickle cell disease, being vaso-occlusive crisis and febrile syndrome the most common. These patients need a high use of antibiotics and opioid analgesia. Prior diagnosis facilitates the recognition of life-threatening complications such as acute chest syndrome and splenic sequestration. Despite the prophylactic and therapeutic measures currently provided to these patients, many patients suffer acute complications that require hospital management. (AU)

Clinical management of the acute complications of sickle cell anemia: 11 years of experience in a tertiary hospital.

INTRODUCTION: Sickle cell disease is an emerging anemia in Europe leading to high morbidity with severe acute complications requiring hospital admission and chronic consequences. The management of these patients is complex and needs interdisciplinary care. The objective is to analyze clinical characteristics and management of patients with sickle cell disease admitted for acute complications. METHODS: Retrospective descriptive study of admissions for acute complications of patients with sickle cell disease under 16 years of age in a tertiary hospital between 2010 and 2020. Clinical, laboratory and radiological data were reviewed. RESULTS: We included 71 admissions corresponding to 25 patients, 40% diagnosed by neonatal screening. Admissions increased during this period. The most frequent diagnoses were vaso-occlusive crisis (35.2%), febrile syndrome (33.8%) and acute chest syndrome (32.3%). Nine patients required critical care at PICU. Positive microbiological results were confirmed in 20 cases, bacterial in 60%. Antibiotic therapy was administered in 86% of cases and the vaccination schedule of asplenia was adequately fulfilled by 89%. Opioid analgesia was required in 28%. Chronic therapy with hydroxyurea prior to admission was used in 41%. CONCLUSIONS: Acute complications requiring hospital admission are frequent in patients with sickle cell disease, being vaso-occlusive crisis and febrile syndrome the most common. These patients need a high use of antibiotics and opioid analgesia. Prior diagnosis facilitates the recognition of life-threatening complications such as acute chest syndrome and splenic sequestration. Despite the prophylactic and therapeutic measures currently provided to these patients, many patients suffer acute complications that require hospital management.